唇腭裂是什么?是什么原因导致的?

唇腭裂是什么?是什么原因导致的?

先天性唇腭裂是一种常见的先天性缺陷。唇腭裂患者多为男性,男女比例大约为2:1。先天性唇腭裂常分为综合征性唇腭裂和非综合征性唇腭裂;另外根据遗传学和胚胎学,唇腭裂又可分为唇裂伴或不伴腭裂和单纯性腭裂。

一、遗传因素

1.染色体水平很多学者利用染色体遗传定位技术已经发现并鉴定出染色体上有5个区域出现异常,就会发生较高频率的唇腭裂,染色体臂(包括x染色体)上区域的缺失或重叠均能导致唇腭裂的发生,说明有多种基因共同参与了这个过程。

2.分子遗传学水平研究目前认为其遗传模式主要有以下两种:多基因阈点模式以及主要致病基因遗传模式。

二、环境因素

环境因素诱导胎儿发生畸形有两方面作用,一是外界因素直接作用于胚胎组织导致畸形,二是作用于母体,导致母体体液成分变异,影响胚胎组织的正常发育与融合。

1.药物作用激素类药物:可的松、地塞米松等,它能引起腭突发育过程中EGF表皮生长因子和TGF转化生长因子及其受体分布的改变,引起腭裂的发生。国外学者调查表明,母亲孕期服用非甾体抗炎药、止痛药都可以使畸形率明显上升”。某些抗生素如土霉素可以诱导唇腭裂的发生。

2.病毒感染目前已知有12种病毒可导致畸形,它们是风疹病毒、疤疹病毒、水痘病毒、麻疹病毒、天花病毒、腮腺炎病毒等,其中风疹病毒与唇腭裂的发生关系密切。病毒由母体通过胎盘进入胚胎,使胚胎血管结构发生异常,导致胚胎发育异常,出现唇腭裂畸形。

3.营养因素 母亲怀孕期间剧烈的呕吐可影响营养摄入,造成维生素的缺乏,维生素B2,A,E等的缺乏可诱导唇颚裂的发生,提倡对母体孕前孕期补充叶酸,可对唇腭裂的发生起到预防作用。

4.职业影响,母亲职业接触某些化学物质与唇腭裂的发生有关。脂肪族醛、乙醇醚可诱导唇腭裂的发生;脂肪族酸、抗肿瘤药、三氯乙烯、杀虫剂可诱导腭裂的发生。孕妇工作生活环境接触较多的放射线、超声波、微波等,损伤了正常发育的胚胎,导致唇腭裂的发生,或上述原因改变了生殖细胞的遗传基因”。

5.环境污染 石油化工企业中的有毒物质,汞、砷、铅、锌、锰、有机磷、有机氯、有机溶剂、重金属尘埃、地区放射性影响,都可以引起唇腭裂发生比例上升。

唇腭裂是什么?是什么原因导致的?

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兔唇(唇裂)和腭裂是先天性缺陷,发生在胎儿发育过程中,出生时就存在。兔唇(唇裂)是上唇的一个凹槽,大小不同。腭裂是上颚上的一个洞。

每1000个新生儿中就有1个出现兔唇(唇裂)。每2500个新生儿中就有1个出现腭裂。总的来说,每800个新生儿中就有1个受到兔唇(唇裂)和/或腭裂的影响。

面部和上唇在怀孕的第5至第9周发育。大多数兔唇(唇裂)问题可以在常规的20周扫描中发现,也可以在出生后不久发现。然而,粘膜下裂,也就是隐藏在上颚内壁的裂,可能几个月甚至几年都不会被发现。

兔唇(唇裂)会导致进食、语言和听力问题、耳朵感染、蛀牙、下巴发育问题和心理社会问题。

什么导致兔唇(唇裂)和腭裂?

当婴儿的面部和口腔组织不能正常融合时,就会出现兔唇(唇裂)和腭裂。通常情况下,构成嘴唇和上颚的组织在怀孕的第二和第三个月融合在一起。但在唇腭裂患儿中,融合从来没有发生或只发生了部分,只留下了一个开口。

我们不知道导致兔唇(唇裂)和腭裂的确切原因。有时这种情况会发生在有家族病史的情况下。然而,有时孩子出生时没有家族史,也没有已知的病因。这被称为“散发性”。研究人员认为,大多数唇腭裂病例是遗传和环境因素共同作用的结果。在许多婴儿中,没有发现明确的病因。

兔唇(唇裂)和/或腭裂是无法预防的。目前的研究表明,父母在怀孕期间的行为不会影响孩子是否会出生时就患有这种疾病。

父亲或母亲可以将导致兔唇(唇裂)的基因遗传给下一代,这些基因可能是导致兔唇(唇裂)的单独因素,也可能是包括兔唇(唇裂)或腭裂在内的遗传综合征的一部分。在某些情况下,婴儿遗传了一种基因,这种基因使他们更有可能出现裂缝,然后环境因素实际上导致了兔唇的发生。

在少数情况下,兔唇(唇裂)和腭裂与:

  • 孩子从父母那里继承的基因(尽管大多数情况下是一次性的)
  • 怀孕期间吸烟或饮酒
  • 孕期肥胖
  • 怀孕期间缺乏叶酸
  • 怀孕早期服用某些药物,如抗癫痫药物和类固醇片

在某些情况下,兔唇(唇裂)或腭裂可能是导致更大范围先天缺陷的疾病的一部分,例如22q11缺失综合征和皮埃尔罗宾序列。

兔唇(唇裂)和腭裂的症状

兔唇(唇裂)和腭裂可以分开发生,但它们经常一起发生,有时还伴有其他问题。通常只有软组织受到影响。有时还会累及骨骼,导致鼻子畸形。

兔唇(唇裂)和/或腭裂的严重程度不同。它们的范围从上嘴唇的一个小缺口到嘴唇和上颚的一个裂开的缺陷,有时还包括鼻子。当一个人有腭裂时,他的上腭的洞会在嘴和鼻子之间形成一个连接。

有兔唇(唇裂)和/或腭裂的婴儿将有明显的喂养困难。这是因为他们觉得很难或不可能吸,即使他们吞咽没有问题。

患有腭裂的儿童更容易出现听力问题和中耳积水,还可能出现语音问题,如发音困难。

除此之外,兔唇(唇裂)和/或腭裂的婴儿通常是正常儿童。

治疗唇腭裂

兔唇(唇裂)和/或腭裂的治疗取决于其严重程度。

起初,婴儿用一种特殊的奶嘴喂养,将奶送到喉咙后部。

手术是必要的,手术的类型、范围和数量将取决于畸形的程度。嘴唇通常在婴儿3 - 6个月大的时候修复,而上颚在婴儿开始说话之前的9 - 12个月左右修复。在孩子开始上学之前,偶尔会对他们做一些轻微的纠正。

单是兔唇(唇裂)的美容效果通常都很好。语言疗法可以极大地帮助矫正腭裂患者的鼻音发音。兔唇(唇裂)和/或腭裂的儿童更容易患耳炎和其他问题,每一个唇腭裂的婴儿都需要有一位听力专家来密切监测他们的听力。

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唇腭裂是什么?是什么原因导致的?

唇腭裂是胎儿颜面发育阶段受到药物、病毒、毒品、营养、内分泌,以及遗传因素影响,导致颜面部发育出现问题,出现唇腭裂。患有唇腭裂的胎儿可以经过产前检查发现,及时终止妊娠,避免畸形儿出生,也可以生产后接受手术治疗。以下详细说明。

胎儿发育中,颜面部是由鼻板、口凹、额鼻突、上颌突、下颌突、晶状体版、听板等组织共同发育构成。

人胚在早期发育时会形成鳃弓,一共有6条,其中第一条鳃弓分成上颌突和下颌突,将来是会形成上下颌的主要组织。额鼻突主要形成额头和鼻梁上部,鼻突会形成鼻翼、鼻尖、人中和部分眶部。额鼻突+上颌突+下颌突,包围中间一个凹陷,这个凹陷就是将来形成口腔的组织。

胎儿颜面部是从两侧向中间发展形成的。以上组织逐渐向正中聚拢、融合,渐渐构成对称的面部。上颌突发育成上唇的外侧部分及上颌;下颌突形成下唇和下颌,同侧上下颌突从两侧向中线方向融合形成脸颊,口裂逐渐缩小。如果我们用舌头舔舔嘴角内侧,会感受到一个小突起,这个就是上下颌融合后的痕迹。

如果上颌突与同侧内侧鼻突没有融合,人中外侧就会出现一条沟,也就是唇裂。有的唇裂是单侧,有的就是双侧。如果内侧鼻突严重发育不良,就会导致人中缺损,出现正中唇裂。

正中腭突和外侧腭突两部分构成腭。左右鼻突融合后就开始向内形成正中腭突,将来会形成腭前部。左右外侧腭突会构成腭的主要部分,在正中融合。如果我们张大嘴巴照镜子,看看上腭是不是会见到正中有一条线,这就是左右融合的痕迹。

(上颌形成过程示意图)

如果外侧腭突和正中腭突没有融合,就会出现前腭裂,常伴有唇裂;左右外侧腭突没有在中线融合,就会出现正中腭裂。如果前腭裂和正中腭裂都出现,那就是全腭裂。

(正常儿童、单侧唇腭裂、双侧唇腭裂示意图)

不过,经过手术治疗,轻微的唇腭裂可以得到很不错的手术效果,对于重度唇腭裂患儿,经过修补和后续康复训练,也能像正常孩子一样发出清晰的声音。有许多项针对唇腭裂儿童的救助方法,也有慈善组织开展帮扶,所以,及早让孩子接受手术是减轻症状,帮助儿童健康成长的最佳手段。

(一例唇腭裂患儿手术救治的效果,除了颜面改观,腭部修补和牙床修复,也是手术内容)

所以,在怀孕早期,一定要注意营养和微量元素跟进,避免情绪和激素刺激,避免接触药物、酒精和毒物。对于有家族聚集发生唇腭裂的夫妻,应当严格监控胎儿状况。如果产前检查发现唇腭裂胎儿,可以选择手术终止妊娠。如果生下患有唇腭裂的婴儿,也应该及早进行手术治疗。

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唇腭裂是什么?是什么原因导致的?

  说到唇腭裂,可能我们大家有些陌生,但是说到兔唇,相信没有人不知道。其实这个兔唇就是唇腭裂的俗称。唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,主要表现为患儿出生后即可发现唇部有一裂隙。平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观,还因口、鼻腔相通,直接影响发育,经常招致上呼吸道感染,并发中耳炎。宝宝出现这样的问题,受伤害的不仅仅是孩子自己,还有孩子的父母。

  那么唇腭裂发生机率这么高,究竟是什么原因造成的,这是我们需要了解的问题。总结起来,造成宝宝唇腭裂的原因主要有以下几种:

  一、母体因素,这是不能忽视的问题,也是造成唇腭裂最主要的原因。母亲怀孕3个月以前出现下述某种状况都有可能会出现唇腭裂,如早孕期的呕吐,使得孕妇出现厌食、偏食等现象,导致维生素D、叶酸、铁、钙等的缺乏;孕妇患有上呼吸道感染、风疹等疾病,出现病毒感染;孕期服用过某些药物:如抗过敏、抗癫痫药、类胆固醇、抗癌药物等;如、遭到强烈的精神刺激、身体外部遭损伤等,都有可能导致胎儿兔唇的发生。

  二、营养因素,妇女怀孕期间的呕吐和偏食可影响营养摄入,造成维生素缺乏,在动物实验中,用缺乏维生素A、E的食物喂养怀孕小白鼠时,出生的幼鼠常有唇裂(腭裂)发生。

  三、病毒感染,在妊娠早期(2个月内),如遇风疹病毒感染,可能成为婴儿患唇裂(腭裂)的原因。

  四、内分泌影响,实验证明,孕鼠在孕后9天、10天、11天各注射肾上腺皮质激素,其所生育的幼鼠中患有唇、腭裂。

  五、药物因素,有些药物能通过胎盘屏障影响胚胎发育,如:安眠药、抗过敏药、苯妥英那、肾上腺皮质激素、环磷酸胺均可导致胎儿畸形。

  六、辐射影响,妊娠早期,如果接触放射线,有可能导致胎儿唇裂(腭裂)。

  七、遗传因素,胎儿发生兔唇现象,有很大的遗传因素。中国现有患者170多万兔唇患者,多是遗传性导致。

  八、其他因素,在孕期,孕妇如照射X线、吸烟、酗酒、缺氧等,也影响胎儿的正常发育,增加兔唇的发生机率。另外,准爸妈的年龄越大,宝宝患兔唇的几率一般也越大。

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唇腭裂是什么?是什么原因导致的?

唇腭裂是我们通常所说的兔唇。上唇中间有裂缝。这是口腔颌面部最常见的先天性畸形。

唇腭裂是什么原因造成的?

大约20%的唇腭裂病例具有遗传病史,大多数患者可以在直接或间接亲属中找到相同的病例。如果父母一方有兔唇,则子女的发病率上升至2.6%-5.6%。一个健康的父母生下一个有兔唇的孩子。第二个孩子的兔唇几率为4%,第三个孩子的兔唇几率为9%。近越是近亲结婚或者父母双方生育年龄越大,后代患兔唇的风险就越高。

孕妇在孕期有吸烟、酗酒等生活习惯,以及食物中缺乏叶酸,维生素A和B,这可能会导致胎兔嘴唇异常。一些药物可以通过胎盘屏障影响胚胎发育。例如,安眠药和抗过敏药物可导致胎儿畸形。而孕妇在怀孕初期由于精神紧张,受到外伤等因素促使肾上腺皮质激素分泌,也可能导致胎儿兔唇等畸形。

如果孕妇在怀孕期间缺乏维生素,感染了病毒,接触X射线、激素或抗肿瘤药物等,都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。孕妇在怀孕初期密切接触化学药物比如农药,或有毒物质密切接触,过度接触辐射或长期从事电脑操作,很容易在胎儿造成先天性腭裂。因此,一般建议孕妇在怀孕期间避免长时间在电脑前工作。

在怀孕的早期阶段,如果感染风疹病毒,也可能导致婴儿唇腭裂。一些临床病例的统计数据表明,怀孕期间孕妇的某些疾病是先天性唇腭裂的主要原因。例如,感冒,特别是在怀孕的前3个月,是由于在胚胎发育的第4周形成面部,第5周时腭部开始发育,第12周时各部份腭彻底融合。这时孕妇一但患病就会非常有可能造成胎儿腭部发育缺陷,造成兔唇。

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